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Universidad Pública de Navarra
| Código: 403403 | Asignatura: HEMATOLOGÍA | ||||
| Créditos: 6 | Tipo: Obligatoria | Curso: 4 | Periodo: 1º S | ||
| Departamento: Ciencias de la Salud | |||||
| Profesorado: | |||||
| ANTELO CAAMAÑO, MARIA LUISA [Tutorías ] | VIGURIA ALEGRIA, MARIA CRUZ (Resp) [Tutorías ] | ||||
Competencias genéricas
Las competencias generales (CG), que se deberían adquirir en esta asignatura son:
CG10-Comprender y reconocer los efectos, mecanismos y manifestaciones de la enfermedad sobre la estructura y función del cuerpo humano.
CG11-Comprender y reconocer los agentes causantes y factores de riesgo que determinan los estados de salud y el desarrollo de la enfermedad.
CG14-Obtener y elaborar una historia clínica que contenga toda la información relevante.
CG16-Tener capacidad para elaborar un juicio diagnóstico inicial y establecer una estrategia diagnóstica razonada.
CG18-Establecer el diagnóstico, pronóstico y tratamiento, aplicando los principios basados en la mejor información posible y en condiciones de seguridad clínica.
CG25-Establecer una buena comunicación interpersonal que capacite para dirigirse con eficiencia y empatía a los pacientes, a los familiares, medios de comunicación y otros profesionales.
CG27-Reconocer su papel en equipos multiprofesionales, asumiendo el liderazgo cuando sea apropiado, tanto para el suministro de cuidados de la salud, como en las intervenciones para la promoción de la salud.
Las competencias básicas (CB), que se deberían adquirir en esta asignatura son:
CB2-Que los estudiantes sepan aplicar sus conocimientos a su trabajo o vocación de una forma profesional y posean las competencias que suelen demostrarse por medio de la elaboración y defensa de argumentos y la resolución de problemas dentro de su área de estudio.
CB3-Que los estudiantes tengan la capacidad de reunir e interpretar datos relevantes (normalmente dentro de su área de estudio) para emitir juicios que incluyan una reflexión sobre temas relevantes de índole social, científica o ética.
Competencias específicas
CE59 - Reconocer, diagnosticar y orientar el manejo de las principales patologías de la sangre.
Resultados aprendizaje
RA88 Reconocer, diagnosticar y orientar el manejo de las principales patologías de la sangre.
Metodología
| Actividades Formativas | Horas presenciales | Horas no presenciales |
| Clases expositivas/participativas | 44 | 0 |
| Prácticas | 14 | 0 |
| Realización de trabajos/proyectos | 0 | 29 |
| Estudio y trabajo autónomo del estudiante | 0 | 60 |
| Tutorías | 0 | 1 |
| Pruebas de evaluación | 2 | 0 |
| 60 | 90 |
Evaluación
| Actividad de evaluación | Peso (%) | Carácter recuperable | Nota mínima requerida |
| Pruebas escritas | 70 | SI | 5/10 |
| Evaluación Clínica Objetiva y Estructurada | 30 | SI |
*Si en alguna de las actividades de evaluación no se cumpliera el mínimo para ponderar, la nota de la asignatura sería como máximo 4,9 sobre 10 (suspenso).
Temario
PARTE 1-PROGRAMA TEÓRICO HEMATOLOGÍA NO ONCOLÓGICA
1. Hematopoyesis. Descripción de los componentes sanguíneos. Anemia: concepto, clínica y clasificación.
- Sistema hematopoyético y síndrome anémico: Conceptos básicos de componentes y funciones del sistema hematopoyético. Características generales del síndrome anémico. Clasificación de las anemias y diagnóstico diferencial.
2. Anemia por deficiencia de hierro y otras anemias microcíticas. Talasemias.
2a-. Anemia ferropénica y anemia de las enfermedades crónicas: Concepto de anemia ferropénica, causas y manifestaciones clínicas. Estudio del metabolismo del hierro. Secuencia de tratamiento. Anemias inflamatorias crónicas y diagnóstico diferencial con la anemia ferropénica
2b.- Diagnóstico diferencial con otras anemias microcíticas. Tipos de hemoglobinas, concepto y clasificación de talasemias. Patogenia de la talasemia mayor. Manifestaciones clínicas, diagnóstico y diagnóstico diferencial de las talasemias.
3. Anemia megaloblástica. Anemias hemolíticas extra-corpusculares o extrínsecas.
3a-. Anemias macrocíticas: Metabolismo del ácido fólico y de la vitamina B12. Situaciones patológicas que con más frecuencia conducen a la anemia megaloblástica. Criterios diagnósticos específicos de las anemias megaloblásticas. Actitud terapéutica de urgencia y específica.
3b.- Anemias hemolíticas adquiridas: Concepto de anemias hemolíticas extra corpusculares y hemolíticas autoinmunes. Manifestaciones clínicas, métodos diagnósticos y formas de tratamiento. Hemoglobinuria paroxística nocturna: manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y papel del trasplante de progenitores hematopoyéticos
4. Anemias hemolíticas hereditarias corpusculares o intrínsecas.
4a.- Anemias hemolíticas hereditarias corpusculares o intrínsecas: membranopatías y enzimopatías: Características clínicas, herencia, historia natural y complicaciones de la esferocitosis hereditaria y papel del bazo. Manejo general de los pacientes con esferocitosis hereditaria y criterios de esplenectomía. Membranopatías congénitas. Clasificación de las anemias hemolíticas por alteraciones del metabolismo eritrocitario.
4b.- Características clínicas y analíticas de las hemoglobinopatías: drepanocitosis, metahemoglobinas y hemoglobinopatías con alta afinidad por el oxígeno. Clasificación y características clínico-biológicas generales de las porfirias.
5. Fisiología de la hemostasia. Diagnóstico general de los trastornos de la hemostasia.
Fisiopatología y pruebas diagnósticas en la hemostasia primaria y secundaria. Algoritmos funcionales de diagnóstico.
6. Alteraciones de la Hemostasia Primaria.
Diagnóstico diferencial y clasificación de las púrpuras, trombopénicas y trombopáticas (adquiridas y congénitas). Etiopatogenia y manifestaciones clínicas de las púrpuras inmunológicas (PTI/PTT). Tratamiento de la trombopenia: papel de la esplenectomía y nuevos trombopoyéticos.
7. Enfermedades congénitas de la coagulación.
Coagulopatías congénitas: Epidemiología, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y tratamiento de los trastornos hemorrágicos congénitos. Hemofilia y enfermedad de von Willebrand. Tratamiento de los trastornos congénitos de la coagulación.
8. Trastornos adquiridos de la coagulación.
Coagulopatías adquiridas. Coagulación intravascular diseminada: Diagnóstico diferencial de las coagulopatías adquiridas. Inhibidores de la coagulación y actitud terapéutica. Concepto, etiopatogenia y fisiopatología de CID como mecanismo intermediario de enfermedad. Diagnóstico de laboratorio y medidas terapéuticas.
9. Enfermedad tromboembólica- ETEV.
9a.- Trombosis y orientación diagnóstica de la diátesis trombótica: Definición del concepto de trombosis. Mecanismos de trombogénesis. Factores de riesgo de trombosis arterial y venosa. Clasificación de los estados de hipercoagulabilidad congénitos y adquiridos: deficiencias, mutaciones y síndrome antifosfolípido.
9b.- Indicaciones y contraindicaciones de los fármacos antitrombóticos. Anticoagulantes orales de acción directa (ACODs). Pautas profilácticas en pacientes médicos y quirúrgicos. Tratamiento de la trombosis arterial y venosa.
10. Inmunohematología. Grupos sanguíneos. Hemoterapia.
10a.- Sistemas Rh y ABO. Principios generales de la transfusión y componentes de la sangre de uso terapéutico. Principios del "patient blood management" (PBM). Pruebas pre-transfusionales. Conservación, preparación y características específicas de los distintos hemoderivados. Tipos diferentes de transfusión y técnicas de aféresis.
10b.- Indicaciones y efectos adversos de las transfusiones: Indicación de administración de hemoderivados: Hematíes, plasma, plaquetas y factores. Alternativas a la transfusión de sangre alogénica. Reacciones transfusionales inmediatas y tardías.
11. Patología benigna de los granulocitos. Agranulocitosis.
Alteraciones cuantitativas y cualitativas de los leucocitos: Clasificación de las alteraciones cuantitativas de los granulocitos. Concepto de neutropenia y agranulocitosis: gravedad del diagnóstico y actuación inmediata. Papel de la antibioterapia en el paciente neutropénico. Indicaciones para el uso de factores de crecimiento.
Neutropenias de origen medicamentoso.
Alteraciones funcionales de los granulocitos.
12.- Síndromes mieloproliferativos crónicos.
- Policitemia vera. Trombocitemia esencial: Concepto de policitemia vera y de poliglobulias secundarias. Descripción de los datos de laboratorio y el diagnóstico diferencial de las eritrocitosis. Esquemas terapéuticos incluyendo sangrías y citostáticos. Distinción entre las formas primarias de Trombocitemia de las trombocitosis reactivas.
- Leucemia mieloide crónica y Mielofibrosis: Concepto y características generales de los síndromes mieloproliferativos crónicos. Leucemia mieloide crónica (LMC): etiología, patogenia, incidencia, manifestaciones clínicas e historia natural de la enfermedad. Valor diagnóstico del análisis citogenético y molecular. Tratamiento actual: papel de los inhibidores de tirosinKinasa. Características clínicas y factores pronósticos de la Mielofibrosis.
- Otras NMPC de menor impacto: Sd. hipereosinofílico idiopático, Leucemia eosinofílica crónica, Leucemia neutrofílica crónica, Mastocitosis.
PARTE 2: PROGRAMA TEÓRICO DE HEMATOLOGÍA ONCOLÓGICA
1. Conceptos generales y clasificación general de las neoplasias hematológicas. Tratamientos con quimioterapia, inmunoterapia, terapias diana. Trasplante de progenitores hemopoyéticos y Terapia CART
2. Insuficiencias medulares. Aplasia medular.
- Generalidades: Concepto, incidencia, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, exploración física y exploraciones complementarias, diagnóstico diferencial y diagnóstico, pronóstico, opciones de tratamiento.
- Aplasias medulares adquiridas:
- Aplasias medulares congénitas (Fanconi y otras)
- Aplasia medular adquirida
- Eritroblastopenias congénitas y adquiridas
3. Síndromes mielodisplásicos
- Generalidades: Concepto, incidencia, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, exploración física y exploraciones complementarias, clasificación, diagnóstico diferencial y diagnóstico, pronóstico, opciones de tratamiento
-Síndromes mielodisplásicos (SMD):
SMD con displasia unilínea
SMD con displasia multilínea
SMD con sideroblastos en anillo
SMD con exceso de blastos
SMD inclasificable
-Sd Mielodisplásicos/mieloproliferativos:
Leucemia MieloMonocítica Crónica (LMMC)
Leucemia mieloide crónica atípica BCR/ABL1 negativa,
Leucemia MieloMonocítica juvenil,
SMD/MP con sideroblastos en anillo y trombocitosis
4. Leucemias agudas mieloides y Leucemias agudas linfoides
Generalidades: Concepto, incidencia, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, exploración física y exploraciones complementarias, diagnóstico diferencial y diagnóstico, clasificación, pronóstico, opciones de tratamiento.
5. Linfomas generalidades y Linfomas no Hodgkin B
- Generalidades: Concepto, incidencia, manifestaciones clínicas, diagnóstico, estudio inicial, extensión tumoral con estadios de Ann Arbor, factores pronósticos (índice pronóstico internacional), opciones de tratamiento, evolución y seguimiento.
- Linfoma folicular
- Linfoma MALT
- Linfoma B difuso de células grandes
- Linfoma de células del manto
- Linfoma de Burkitt
- Enfermedad linfoproliferativa asociada al VEB
6. Linfoma no Hodgkin T, Linfoma no Hodgkin NK y Linfoma de Hodgkin
- Generalidades: Concepto, incidencia, manifestaciones clínicas, diagnóstico, estudio inicial, extensión tumoral con estadios de Ann Arbor, factores pronósticos (índice pronóstico internacional), opciones de tratamiento, evolución y seguimiento
- Linfomas T periféricos
- Linfoma anaplásico de células grades (ALK+)
- Linfomas T cutáneos
- Linfomas NK
- Linfomas de Hodgkin
- LH clásico: Rico en linfocitos, Esclerosis nodular, Celularidad mixta, Depleción linfoide
- Predominio linfocítico nodular
7. Leucemia linfoide crónica y otros SLPC con expresión leucémica
- Generalidades: Concepto, incidencia, manifestaciones clínicas, diagnóstico, estudio inicial, factores pronósticos (índice pronóstico internacional), opciones de tratamiento, evolución y seguimiento
- Leucemia linfoide crónica
- Tricoleucemia
- Linfoma de la zona marginal esplénico
- Leucemia prolinfocítica
- Leucemia de linfocitos grandes granulares
8. Discrasias de células plasmáticas.
Generalidades: Concepto, incidencia, manifestaciones clínicas, clasificación de las gammapatías monoclonales, estudio inicial y periodicidad del seguimiento, tratamiento.
- Gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS)
- Mieloma Múltiple
- Amiloidosis primaria
- Macroglobulinemia de Waldestrom
- Enfermedad de las cadenas pesadas
- Sd de POEMS
- otras enfermedades por depósito de Ig monoclonales
9. Patología del sistema mononuclear fagocítico.
9-a Histiocitosis y Sd Hemofagocítico Patología del sistema mononuclear fagocítico: Clasificación de las enfermedades del sistema mononuclear fagocítico. Descripción del síndrome Hemofagocítico. Características clínicas generales de la Histiocitosis X: cuadro clínico/citológico de la Histiocitosis maligna. Características de las Histiocitosis acumulativas y actitudes terapéuticas apropiadas para cada entidad.
9-b Enfermedades de depósito: generalidades
10. Trasplante de progenitores hematopoyéticos y terapia celular
10. a. Trasplante de progenitores hemopoyéticos
- Tipos de trasplante según el donante:
- Autotrasplante.
- Alotrasplante de familiar idéntico o con disparidades HLA
- Alotrasplante de donante no emparentado (con y sin disparidad HLA)
- Trasplante de donante alternativo (trasplante haploidéntico, trasplante de cordón umbilical).
- Tipos de Trasplante según intensidad del acondicionamiento: intensidad reducida o mieloablativo
- Indicaciones del trasplante de progenitores hemopoyéticos.
- Metodología: selección de donante, fuente de progenitores, obtención y manejo de progenitores, acondicionamiento, profilaxis de la Enfermedad de Injerto Contra Receptor (EICR), profilaxis antiinfecciosa
- Complicaciones: toxicidad por el tratamiento, fallo de implante, Infecciones, EICR aguda y crónica
10.b. Terapia CART: generalidades, CART en Leucemia Linfoblástica, CART en LNH, CART en Mieloma Múltiple
Programa de prácticas experimentales
TALLERES PRACTICOS
Se realizarán 7 seminarios de 2 horas, en grupos de 30 alumnos.
- Casos clínicos y pacientes simulados en onco-hematología (mieloide y linfoide)
- Casos clínicos y pacientes simulados en patología hematológica benigna, hemoterapia y coagulación
- Casos clínicos y pacientes simulados de biología molecular en hematología
Para poder aprobar la asignatura es obligatoria la asistencia al 80% de los seminarios, talleres y actividades de simulación.
Bibliografía
Acceda a la bibliografía que el profesorado de la asignatura ha solicitado a la Biblioteca.
Bibliografía básica
- Domarus A von, Farreras Valentí P, Rozman C, Cardellach López F. Medicina interna. 19a ed. Barcelona: Elsevier; 2020.
- Moraleda JM, editor. Pregrado de hematología [Internet]. 4a ed. Madrid: Luzán 5; 2017. Recuperado a partir de:
https://www.sehh.es/images/stories/recursos/2017/10/Libro-HEMATOLOGIA-Pregrado.PDF
- San Miguel Izquierdo JF, Sánchez-Guijo Martín F. Hematología: manual básico razonado. Quinta edición. Barcelona, España: Elsevier España S.L.U.; 2020.